Kasuistik | Arzt-Depesche 9/2020

Erworbene Cutis laxa als Folge des Sweet-Syndroms

Bei einer postinflammatorischen Elastolyse infolge einer entzündlichen Dermatose ohne systemische Beteiligung kann es sich um das seltene Marshall- Syndrom handeln.
Ein dreijähriges Mädchen mit seit zwei Monaten andauerndem Fieber und schmerzhaften ringförmigen Hautläsionen im Gesicht, am Bauch, an Brust und Extremitäten stellte sich in der Klink vor. Die Läsionen begannen als erythematöse Papeln über dem Bauch und den darunter liegenden Gliedmaßen, die sich peripher zu ringförmigen Plaques mit erythematös erhöhtem Rand ausdehnten. Später traten ähnliche Läsionen auch im Gesicht und an den oberen Gliedmaßen auf. Die Patientin war zuvor mehrfach wegen vermuteter ausgeprägter Tinea corporis behandelt worden.
Die Untersuchung ergab mehrere gut definierte ringförmige, ödematöse infiltrierte Plaques mit erhöhten Rändern am ganzen Körper. Laboruntersuchungen zeigten eine Anämie und Neutrophilie (82 %). Die Hautbiopsie zeigte ein diffuses, dichtes Infiltrat von Neutrophilen. Die papilläre Dermis war ödematös und die Epidermis zeigte eine fokale Spongiose ohne Vaskulitis, was auf ein Sweet-Syndrom hindeutet. Die Patientin wurde mit oralem Prednisolon 1 mg/kg und Dapson 50 mg behandelt. Spätere Hautbiopsien zeigten eine spärliches oberflächliches perivaskuläres lymphozytisches Infiltrat ohne epidermale Veränderung und in der Dermis eine normale Anzahl und Dicke der Kollagenbündel. Eine Verhoeff-van-Gieson- und Orcein- Färbung ergaben eine reduzierte Anzahl elastischer Fasern. Im Hinblick auf die klinischen Merkmale weisen diese Ergebnisse auf das Vorliegen einer erworbenen Cutis laxa hin. DM
Quelle: Jagati A et al.: Acquired cutis laxa secondary to Sweet syndrome in a child (Marshall syndrome): A rare case report. J Cutan Pathol 2020; 47(2): 146-
ICD-Codes: L98.2

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