Bei der 57-jährigen Frau wurde eine HHT, eine schwere Trikuspidalinsuffizienz, mehrere arteriovenöse Malformationen (AVM) in Lunge und Leber sowie eine PBC festgestellt.
Die Kardiologie- und Hepatologieteams stuften die Patientin als für eine orthotope LeTx geeignet ein. Im Rahmen der Transplantation wurde eine Gang-zu-Gang- Gallenanastomose durchgeführt. Die Frau erhielt Immunsuppressiva. Sie wurde perioperativ engmaschig überwacht, um den Diuretikabedarf unmittelbar nach der Transplantation anzupassen. Nach drei Monaten wurde eine Leberarterienthrombose festgestellt. Die Leberfunktion war jedoch stabil. Ein EKG zwei Monate nach der Transplantation ergab eine verbesserte Trikuspidalinsuffizienz und eine signifikante klinische Verbesserung der Symptome der Herzinsuffizienz.
Die Pathologie des Explantats zeigte zahlreiche intrahepatische vaskuläre Malformationen und Shunts mit verschiedenen Graden assoziierter kongestiver Verletzungen sowie eine Fibrose bis hin zur Zirrhose. Aufgrund der Shunts kam es häufig zu fokalen nodulären Hyperplasien (FNH) und FNH-ähnlichen Knoten. Ebenso wurde eine gangzentrierte gemischte portale Entzündung mit granulomatöser Zerstörung kleiner Gallengänge, pathognomonischen floriden Gangläsionen und Gangverlust (< 10 %) festgestellt – Befunde, die mit einer PBC vereinbar sind. Die Patientin erhielt niedrig dosierte Ursodeoxycholsäure, um ein PBC-Rezidiv nach der Transplantation zu verhindern. GS