Varia | Arzt-Depesche 9/2020

Lymphomatoide Papulose

Vorgestellt wird die lymphomatoide Papulose (LyP), eine chronische Hauterkrankung mit rezidivierenden Papeln und Knötchen. Bei etwa 10 % der betroffenen Patienten ist diese mit einem malignen Lymphom assoziiert.
Die LyP tritt meist im mittleren Lebensalter auf und ist sehr selten; die klinische Manifestation ist breit gefächert in Form von Hautrötungen, Papeln, Pusteln, Vesikeln, Knötchen oder auch Geschwüren.
Während der biologische Verlauf typischerweise durch spontane Rückbildung gekennzeichnet ist, gleicht die Histopathologie einem kutanen T-Zell-Lymphom (cutaneous T-cell lymphoma, CTCL). Laut der Klassifikation der WHO für kutane Lymphome von 2016 unterscheidet man anhand der Histologie, des Infiltrationsgrads, der Zellmorphologie und des Phänotyps die fünf LyP-Typen A bis E. Während die Ätiologie dieser LyP-Typen noch nicht geklärt ist, ist ein weiter hinzugekommener Typ charakterisiert durch eine chromosomale Translokation DUSP22-IRF4 (dual specificity phosphatase 22/interferon regulatory factor 4) auf Chromosom 6p25.3. Vorausgesetzt, der Patient entwickelt kein sekundäres Lymphom, geht man in über 90 % der Fälle von einer Überlebenszeit von mehr als zehn Jahren aus.
Die Behandlung richtet sich nach der klinischen Präsentation. Ungeachtet des histopathologisches LyP-Typs empfiehlt sich ein „Watch and see“-Ansatz zusammen mit dem Einsatz von Kortikosteroiden und einer PUVA-Therapie, einer Kombination von Psoralenen mit UV-A-Strahlung (langwelliges UV-Licht). Aufgrund des gutartigen Verlaufs und der hohen spontanen Remissionsraten sollte auf aggressive Therapieansätze verzichtet werden, zumal die Erfahrungen zeigten, dass diese keine Besserung der Läsionen bewirkten. GH

Die die DUSP22-IRF4-Genregion betreffenden Gen-Rearrangements wurden für das CD30*-positive, ALK**- negative anaplastisch- großzellige Lymphom beschrieben und mit einer günstigen klinischen Prognose assoziiert.

* cluster of differentation, ** anaplastic lymphom kinase
Quelle: Wagner G et al.: Lymphomatoid papulosis. J Dtsch Dermatol Ges. 2020; 18(3): 199-205

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