Ungewöhnliche Fehlbildung | Arzt-Depesche 11/2018

Mädchen ohne Harnblase

Ein Baby mit von Geburt an uneindeutigen Genitalien erkrankt wiederholt an Harnwegsinfektionen. Bei der Abklärung stellen die Ärzte fest, dass bei dem Mädchen, zusätzlich zu weiteren Abnormalitäten, keine Harnblase ausgebildet wurde. Dies wurde bislang weltweit nur 26 mal in der Literatur beschrieben.

Das in dem Fallbericht beschriebene Mädchen wurde termingerecht und komplikationslos vaginal entbunden. Die nicht-konsanguinen Eltern haben bereits fünf gesunde Kinder. Per Bildgebung wurden im Laufe der ersten Lebensmonate eine ganze Reihe von Fehlbildungen festgestellt: Agenesie der Harnblase, bilaterale Hydroureteronephrose, ektopische Insertion der Harnleiter in die Vagina, dysplastische Niere rechts sowie Doppelanlage von Uterus und Vagina. Zudem fand man eine niedrige Bifurkation der Aorta mit Verlauf der rechten A. iliaca hinter der vorderen Bauchdecke, fehlende innere Iliakalgefäße sowie eine abnorme Segmentierung der Wirbelsäule.
Nach bilateraler Uterostomie im Alter von 5,5 Monaten entwickelte sich eine Harnleiternekrose, die links mit einer Pyeloplastik korrigiert werden musste; zudem musste ein Nephrostomie-Katheter eingesetzt werden. Die Nierenfunktion verschlechterte sich; im Alter von elf Monaten wurde eine chronische Nierenerkrankung festgestellt.
Den Autoren nach sollte eine Agenesie der Harnblase in Erwägung gezogen werden, wenn anders nicht erklärbare oder untypische Harnwegsinfektionen auftreten. BA

Quelle:

Nazer II et al.: A case of urinary bladder agenesis and bilateral ectoppic ureters: a case report. BMC Urology 2018; 18: 83

Alle im Rahmen dieses Internet-Angebots veröffentlichten Artikel sind urheberrechtlich geschützt. Alle Rechte, auch Übersetzungen und Zweitveröffentlichungen, vorbehalten. Jegliche Vervielfältigung, Verlinkung oder Weiterverbreitung in jedem Medium als Ganzes oder in Teilen bedarf der schriftlichen Zustimmung des Verlags.