Pemphigus

Arzt-Depesche 3/2019

Pemphigus foliaceus oder pustulöse Psoriasis: Wo ist die Grenze?

Der Pemphigus und die Psoriasis sind sehr unterschiedliche Dermatosen. Doch bei beiden Erkrankungen gibt es selten atypische Manifestationen mit Pusteln, nämlich den Pemphigus foliaceus und die pustulöse Psoriasis Zumbusch, was eine Abgrenzung schwierig macht. Berichtet wird von einem Patienten mit Psoriasis, bei dem sich ein Pemphigus foliaceus entwickelte, als die Dosierung des systemischen Steroids reduziert wurde.

Der Pemphigus foliaceus ist eine seltene Hauterkrankung. Er gehört zu der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Im Unterschied zum Pemphigus vulgaris bilden sich die Blasen in der obersten Schicht der Epidermis.
Ausgelöst wird die Erkrankung durch Autoantikörper gegen Desmoglein-1, einem Protein, das in den Desmosomen vorkommt, die für den Zusammenhalt der Keratinozyten in den äußersten Hautschichten verantwortlich sind. Die Blasen betreffen also nur die oberen Zellschichten. Sie brechen deshalb sehr leicht auf, sodass das klinische Bild von Erythemen mit Krusten, Schuppen und Erosionen geprägt wird. Betroffen sind vor allem die seborrhoischen Areale. Es kann sich eine Erythrodermie entwickeln.
Es gibt atypische Fälle mit Pusteln und Neutrophilen. Dann ist die Abgrenzung von einer pustulösen Psoriasis vom Typ Zumbusch schwierig. Bei dieser Erkrankung handelt es sich ebenfalls um eine seltene Form und zwar der Psoriasis, die wie der Pemphigus foliaceus mit einem Erythem und sterilen Pusteln und auch systemischen Symptomen einhergeht. PS
Quelle:

Sousa VB et al.: Pemphigus foliaceus with pustular presentation in a patient with psoriasis. An Brass Dermatol 2017; 92(5 Suppl 1): 115-7

ICD-Codes: L10.2
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