Die Wissenschaftler aus Genua stellten den Fall einer 30-jährigen Frau vor, die ein Jahr nach einer Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation und einer ein Jahr später folgenden myeloablativen Chemo- und Strahlentherapie mit anschließender allogener Stammzelltransplantation aufgrund eines Hodgkin-Lymphoms zunächst ein idiopathisches Pneumoniesyndrom entwickelte. Im Verlauf der folgenden Monate trat eine progrediente Belastungsdyspnoe mit trockenem Husten auf und nach 18 Monaten zeigten die Lungenfunktionstests schwere obstruktive Veränderungen im Sinne einer Bronchiolitis obliterans. In den folgenden Jahren kam es zu der schweren PPFE. Zwölf Jahre später wurde aufgrund einer notwendigen Lungenresektion die Fibroelastose der viszeralen Pleura sowie des subpleuralen Lungenparenchyms histologisch bestätigt.
Im vorgestellten Fall stellte die PPFE eine Spätfolge der hämatogenen Stammzelltransplantation dar.
Als Auslöser dieser prognostisch ungünstigen Erkrankung kommen Graft-versus-Host-Reaktionen sowie chemo- und strahlentherapeutische Schäden infrage. Angesichts dessen sollten Patienten nach einer Stammzelltransplantation engmaschig mittels Lungenfunktionstests überwacht werden. LO