Für die Kohortenstudie wurden retrospektiv die Daten von 64 Patienten ausgewertet, die sich zwischen 2009 und 2021 in 19 europäischen Zentren einer LuTx unterzogen hatten. 31 litten unter einer klassischen (c-IML), 33 unter einer amyopathischen IML (a-IML). Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Transplantation lag bei 53 Jahren.
Während der medianen Nachbeobachtungszeit nach LuTx von 33 Monaten verstarben 19 Patienten. Kein Patient wurde aus dem Follow-up ausgeschlossen. Die Ein-, Drei- und Fünfjahres-Überlebensraten betrugen 78 %, 73 % bzw. 70 %. Die Überlebensraten nach ein, drei und fünf Jahren waren in der c-IIM-Gruppe signifikant schlechter als in der a-IIM-Gruppe. In der c-IIM-Gruppe wurden außerdem im Vergleich zur a-IIM-Gruppe eine höhere Sterblichkeitsrate und eine höhere Sterblichkeit im Krankenhaus festgestellt. Signifikant mit einer schlechteren Überlebensrate assoziierte Variablen waren die Dialyse während des Aufenthalts auf der Intensivstation, eine primäre Transplantatsdysfunktion (PID) Grad 3 nach 72 Stunden, eine c-IIM (im Gegensatz zu a-IIM) sowie eine Hautbeteiligung und die Anzahl immunsuppressiver Therapien vor der LuTx.
Im Median 7,5 Monate nach der LuTx gab es bei fünf Patienten ein IIM-Rezidiv. Drei von ihnen hatten eine leichte periphere Muskelbeteiligung, zwei spezifische Hautläsionen. Von 19 Patienten lagen Informationen über Myositis-spezifische Antikörper nach der Transplantation vor. Fünf von ihnen wiesen anhaltend positive Titer auf. Bei zwei von ihnen gab es einen klinischen Rückfall, der sich bei einem Patienten als leichte Muskelbeteiligung und bei dem anderen als spezifische Hautläsionen manifestierte. Bei Patienten mit kritischer respiratorischer Insuffizienz gewährleisteten die Zuweisung einer hohen Transplantationspriorität und die ECMO (extrakorporale Membranoxygenierung) als Überbrückung zur LuTx ein akzeptables Überleben nach der Transplantation. Bemerkenswert ist, dass bei keinem Patienten nach LuTx eine ILD auftrat. GS