Die Krankheit verläuft rezidivierend-chronisch und tritt in mehreren klinischen Varianten auf. Üblicherweise beginnt sie während der Pubertät. Das spricht dafür, dass sie eine endokrine Komponente hat. Bei etwa 42 % der Patienten wird von einem familiären Hintergrund berichtet. In solchen Fällen wurden Mutationen eines intramembranären Protease-Komplexes bzw. ihrer Untereinheiten gefunden.
Bei HS, auch Acne inversa genannt, kommt es zur Entzündung der Talgdrüsen und äußeren Wurzelscheiden der Terminalhaarfollikel unter den Achseln, in der Perianal- und Perigenitalregion sowie der Leistengegend. Es entwickeln sich Abszesse, Fistelgänge und Narben. Schmerzen sind häufig. Auch Lymphödeme kommen vor. Typischerweise treten in sechs Monaten zwei bis drei krisenhafte Verschlechterungen auf. Die Manifestationen sind polymorph. Deshalb kommen etliche Differenzialdiagnosen infrage: Lymphogranuloma venereum, Donovanosis, tertiäre Syphilis, Parakokzidioidomykose, Furunkulose, atypische Infektionen mit Mykobakterien, metastatischer Morbus Crohn und Analfisteln. Der Prozess nimmt seinen Anfang in den Haarfollikeln in Form einer Hyperkeratinisierung. Dabei werden Toll-like Receptors Type 2 (TLR2) überexprimiert. In der weiteren Abfolge kommt es zu Zelltod und extrazellulärer Fibrosierung. Hyperandrogenismus, Pubertät und polyzystisches Ovarsyndrom (PCOS) führen über die Zunahme von Androgenen zu follikulärer Hyperkeratose und gesteigerter Talgproduktion. Bei Adipositas wird die Follikel-Obstruktion durch die Reibung in den Körperfalten gefördert. Rauchen begünstig die Erkrankung durch Stimulation entzündlicher Zytokine und cholinerger Rezeptoren der Haut. Patienten mit HS sollten ihr Gewicht reduzieren und mit dem Rauchen aufhören. Als medikamentöse Optionen wurden lange Zeit Breitspektrumantibiotika, orale Retinoide, Dapson und topisches Resorcinol durchgeführt. Außerdem wurden kleine chirurgische Interventionen eingesetzt. Auf pathophysiologischer Grundlage hat man in letzter Zeit zytokinorientierte Therapien zur parenteralen Applikation entwickelt. Als erster TNFb- Blocker wurde Adalimumab für HS-Patienten zugelassen. Bei Typ-2-Diabetes, einer Komorbidität von HS, könnten Inkretine wie Liraglutid hilfreich sein. Die Fortschritte zum Verständnis der Pathophysiologie von HS könnten dazu beitragen, dass künftig die Lebensqualität betroffener Patienten wirksamer gebessert wird als bisher. WE