Varia | Arzt-Depesche 9/2020

Unterschiede sind wichtig!

Längsmelanonychie wird bei Kindern selten beobachtet; eine polnische Studie stellte hierzu eine Serie von acht Fällen im Kindesalter vor und prüfte auf Malignität.
Bei der Längsmelanonychie (LM) handelt es sich um eine graue bis schwarze Pigmentierung (Längsstreifen) der Nagelplatte, welche durch das Vorhandenseins von Melanin verursacht wird (durch Hyperplasie oder Aktivierung von Nagelmatrix-Melanozyten). Der wichtigste klinische Aspekt der LM ist die Assoziation mit einem Melanom des Nagelapparats (NAM), denn es wird geschätzt, dass ungefähr 76 % der Fälle dieses Neoplasmas zunächst als LM vorliegen. NAMs machen 0,7 % bis 3,4 % aller diagnostizierten Melanome in der kaukasischen Bevölkerung aus. Die Seltenheit dieser Entität und die unspezifische klinische Darstellung trägt zur Verzögerung der Erstdiagnose und damit zu einer schlechteren Prognose bei.
Für eine polnische Studie wurden 348 Patienten mit verschiedenen Nagelpigmentierungen analysiert. In 72 Fällen wurde eine LM identifiziert, darunter acht Patienten, die zuvor mindestens ein nicht biologisches Arzneimittel für das Behçet- Syndrom (BS) zur Behandlung der oralen Aphthen erhalten hatten und keine begleitende Behandlung des BS erhielten, wurden zur systemischen Therapie zugelassen. Eingeschlossen in die Studie waren Patienten, die die BS-Kriterien der „International Study Group“ (ISG) mit einer Vorgeschichte von Hautläsionen, genitalen Aphthen, muskuloskelettalen Manifestationen, okulären Manifestationen, Manifestationen im ZNS oder gastrointestinalen Manifestationen, Epididymitis und vaskulärer Beteiligung erfüllten. Wie auch nach Woche 12 wurde in Woche 64 in der Gruppe, die zweimal täglich 30 mg Apremilast erhielt, ein Fälle im Kindesalter (< 16 Jahre). Mehr als die Hälfte hatten einen Hauttyp II. Die häufigste Lokalisation von Melanonychie war der erste linke Fingernagel. Die Dermoskopie zeigte in fünf Fällen eine Heterogenität der Farbe der Längslinien, eine Unregelmäßigkeit der Längsliniendicke wurde in fünf Fällen und Unregelmäßigkeiten der Parallelität in fünf Fällen beobachtet. Die histopathologische Bewertung wurde bei vier Patienten durchgeführt: In drei Fällen wurde ein Nagelmatrixnävus diagnostiziert, in einem Fall eine melanozytäre Proliferation der longitudinalen Muster entlang der Epidermis.
Trotz der Tatsache, dass in keinem Fall ein Melanom bestätigt wurde, sollte diese Möglichkeit immer als Ursache einer LM in Betracht gezogen werden. DM
Quelle: Sobjanek M et al.: Childhood longitudinal melanonychia: case series from Poland. Postepy Dermatol Alergo 2020; 37(2): 195-201

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